child drepanocythose

La drépanocytose, aussi appelée anémie falciforme est une maladie génétique de l’hémoglobine susceptible de trois types d’accidents aigus qui peuvent se cumuler :
les anémies graves,
les infections bactériennes graves,
les accidents ischémiques dits vaso-occlusifs (AVO) induits par la vasoconstriction et l’obstruction des artérioles par les globules rouges rigidifiés.
Les AVO peuvent compromettre la fonctionnalité de tel ou tel tissu ou organe et provoquer le décès des patients.

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La maladie

Les manifestations cliniques de la drépanocytose débutent généralement vers l’âge de 6 mois et se traduisent par des crises vasculo-occlusives qui occasionnent des douleurs de localisation et d’intensité variables, une anémie chronique et des épisodes infectieux sévères. La répétition de ces crises est responsable de complications invalidantes qui grèvent le pronostic fonctionnel et vital et sont à l’origine d’une mortalité élevée dans l’enfance.

Par ailleurs, le risque d’infection est une conséquence fréquente de la drépanocytose et l’une des principales causes de mortalité infantile avec les accidents vasculo-cérébraux (AVC). Parmi les adultes, les causes de mortalité sont diverses. Ce sont, principalement, les crises vaso-occlusives, le syndrome thoracique aigu, l’insuffisance rénale et les AVC. Les crises vaso-occlusives peuvent prendre plusieurs formes selon les organes atteints (foie, vésicule biliaire, rate).

enfants drepanocythose
enfant drepanocythose
Fille1
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Incidence dans le monde

Avec plus de 300 000 naissances par an et plus de 5 millions de malades dans le monde, la drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde.

La drépanocytose est surtout répandue en Afrique, en Inde, dans le Bassin méditerranéen et au Moyen-Orient. De ces régions, la drépanocytose s’est étendue à d’autres pays du fait des mouvements de population et des migrations. L’Afrique subsaharienne est particulièrement touchée : 1 nouveau-né sur 65 y est drépanocytaire

Carte drepanocythose
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Les traitements actuels

La prise en charge des patients atteints de drépanocytose dans les pays développés intégre l’administration quotidienne de pénicilline pour prévenir les infections.

D’autres mesures préventives s’adressent aux patients considérés comme à risque élevé d’accidents vasculaires cérébraux ou ayant déjà développé des complications cliniques graves. Il s’agit de programmes de transfusions et/ou de traitements à l’hydroxyurée, plus lourds de conséquences, à la fois vis à vis des risques pour les enfants et en termes de mobilisation de ressources.

Enfin, les crises vaso-occlusives sont soulagées par l’administration de morphine avec des effets secondaires et une accoutumance souvent problématique.

Ces traitements permettent aux malades des pays développés d’atteindre une espérance de vie de 50 ans contre seulement 14 ans pour la majorité des malades africains qui ne sont pas pris en charge.

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Témoignage d'un malade

Témoignage d'Alic

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